​S pani profesorkou Hergelovou spolupracujeme už celých 10 rokov. Škola nám umožnila každoročne vzdelávanie študentov 3. ročníka o problematike PAH, aby študenti mali informáciu aj o tejto závažnej zriedkavej chorobe. Výnimku netvorili ani covidové roky. Aj v tomto období sme sa stretli, síce nie na živo, ale formou webinára. Priamy kontakt so študentmi je však celkom iný.

Iveta Makovníková a Janka Guráňová už prednášajú svoje témy od začiatku. Svoje príbehy vkladajú do odborných výkladov, dopĺňajú ich aj krátkymi videospotmi. Študenti sa aktívne zapájajú do diskusie a rozširujú si svoje vedomosti. Zaujímavý je pre nich pohľad na transplantácie, keďže mnohí ani netušili, že sú automaticky darcami orgánov pokiaľ sa toho písomne nevzdajú. V závere prezentácie si zhrnuli svoje vedomosti prostredníctvom skupinovej práce, za ktorú dostali aj malé odmeny. Film Dych pre môj život im ukázal rozdiely v živote človeka s PAH a živote človeka po transplantácii pľúc. 

​Ďakujeme za príjemnú atmosféru a tešíme sa o rok na ďalšie stretnutie.
Foto: z archívu SZŠ 
Napísali o nás: szslucnalc.sk/?p=35539

Deň zriedkavých chorôb si pripomíname každoročne posledný februárový deň. Tohto roku je to 28. február. Sme členom PHA Europe, preto sa pridávame do kampane našej komunity a podporujeme Deň zriedkavých chorôb. Zdieľame spoločnú grafiku na sociálnych sieťach, dopĺňame ich reálnymi pacientskymi príbehmi a zároveň sa snažíme upozorniť na nedostupnosť inovatívnej  život zachraňujúcej liečby. 

Zriedkavé choroby postihujú približne 5 % svetovej populácie – to je viac ako 300 miliónov ľudí žijúcich s jedným zo 7 000 uznaných zriedkavých ochorení vrátane troch typov pľúcnej hypertenzie (PH). Patrí sem:

1.  pľúcna artériová hypertenzia (PAH),
2. chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH) a
3. PH s nejasnými a multifaktoriálnymi príznakmi.

Mnoho pacientov so zriedkavými chorobami čelí dlhej ceste k stanoveniu diagnózy – často niekoľko rokov, kým sa dostanú k správnej  diagnóze. Bežne to môže byť 4-6 rokov, najmä ak sú príznaky nešpecifické alebo lekárom neznáme.  Platí to aj pre ľudí žijúcich s pľúcnou hypertenziou (PH). Prieskumy ukazujú, že pri PH to trvá 2-3 roky, niekedy aj viac. 

Pľúcna hypertenzia nediskriminuje podľa veku, pohlavia, životného štýlu ani pôvodu. Postihuje deti, mladých dospelých, rodičov a starých rodičov. Často je neviditeľná, no veľmi rýchlo postupujúca.  Život človeka s PH sa veľmi výrazne mení zo dňa na deň, ochorenie postupuje napriek liečbe. Liečba nedokáže ochorenie vyliečiť, len zmierniť príznaky a prejavy ochorenia. Je finančne, personálne, administratívne, logisticky a psychologicky náročná a vyčerpávajúca pre pacientov, ale aj ich blízkych a ošetrujúci personál.   Každá oneskorená diagnóza je stratenou príležitosťou na starostlivosť, liečbu a nádej.

Viac ako 70 zriedkavých ochorení môže viesť k pľúcnej hypertenzii (PH). Ochorenia ako sklerodermia, dedičná hemoragická teleangiektázia (HHT), idiopatická pľúcna fibróza, kosáčikovitá anémia a lupus predstavujú pre pacientov zložité problémy. Liečba primárneho ochorenia je už sama o sebe náročná a keď sa k nej pridá PH, je to skutočne veľká výzva. PH sa môže objaviť aj pri určitých vrodených srdcových ochoreniach, systémových autoimunitných ochoreniach a zriedkavých krvných ochoreniach, čo ukazuje, aké rozmanité a prepojené môžu byť zriedkavé ochorenia. 

Nie všetky zriedkavé choroby sú rovnaké, ale každý človek so zriedkavým ochorením si zaslúži 100 % podporu a rovnaký prístup k liečbe a starostlivosti. Inovatívna liečba je novou nádejou pre pacientov s PH. Veríme, že ju čo najskôr schvália aj na Slovensku a pomôže mnohým pacientom výrazne zlepšiť zdravotný stav ako je to aj u pacientov v susedných krajinách. ​

Rok 2026 sme zahájili pokračovaním celoslovenskej kampane Dýchajme spolu. Už druhý rok sa vraciame do nemocníc, aby sme šírili povedomie o pľúcnej hypertenzii, zvlášť o jej zriedkavých typoch. Kampaň sme spustili v minulom roku pri príležitosti Svetového dňa PH v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb krstom výstavy13 unikátnych fotografií pacientov, ktorí sa podelili o svoje jedinečné príbehy. Príbehy spracovala do konečnej podoby predsedníčka OZ Zriedkavé choroby Tatiana Kubišová a záujemci si ich môžu prečítať na www.dychajmespolu.sk. 

V minulom roku si návštevníci mohli pozrieť putovnú výstavu v dvoch bratislavských nemocniciach - Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb (NÚSCH) a Univerzitnej nemocnici v Ružinove, ale aj vo FNsP Nové Zámky, Stredoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb (SÚSCCH) v Banskej Bystrici a v letných mesiacoch v Kúpeľoch Sliač. Samozrejme sme oslovili aj Východoslovenský ústav srdcových a cievnych chorôb (VÚSCH), keďže sa tam nachádza jedno z Centier PH. Kvôli stavebným prácam sme museli inštaláciu výstavy odložiť a hľadali sme náhradu v NsP v Lučenci, kde sa nám to kvôli chrípkovej epidémii a žltačke podarilo až začiatkom tohto roka., kde si ju mohli návštevníci pozrieť počas celého januára.

2. februára sme sa presunuli na východ Slovenska. S veľmi milou a príjemnou hovorkyňou Fakultnej nemocnice J.A.Reimana v Prešove Mgr. Troligovou sme prešli dve miesta a hľadali vhodný priestor, keďže na inštaláciu výstavy je potrebná väčšia plocha. Interný monoblok by bol síce najvhodnejším miestom, no podmienky boli vhodnejšie pri vstupe do chirurgického monobloku, kde  si výstavu môžu návštevníci pozrieť až do 2. marca. Výstava  oslovila vedenie nemocnice a veľmi radi podporili našu kampaň aj tým, že informáciu o výstave uverejnili  na svojich sociálnych sieťach Facebook a Instagram a na  webovej stránke. 

Kde plánujeme umiestniť výstavu v prvom polroku 2026?

marec - Univerzita P.J.Šafárika Košice
apríl - Divadlo Martin
máj - FNsP  Nitra
​jún - FNsP  Trnava

 Nová liečba je pre niektorých pacientov poslednou nádejou. Mladí ľudia čakajúci na transplantáciu pľúc /srdca  a pľúc/ nemajú čas čakať. Orgánov je málo a pacienti sa operácie nemusia dožiť. Lukáš (30) čaká na transplantáciu už vyše 1,5 roka. Dvadsaťročná pacientka, čakala dva roky  na transplantáciu pľúc. Už to vyzeralo, že dostala pľúca, ktoré budú pre ňu vhodné. No z Prahy ju vrátili domov kvôli infektu a bude znova čakať na novú príležitosť. Pre takýchto pacientov je liečba neodkladná, život zachraňujúca. Darovaných orgánov je nedostatok. Máme liečbu na dosah a nie je možné sa k nej dostať. Nejde len o zlepšenie zdravia, ide priamo o život. Transplantácia je do veľkej miery otázkou šťastia. 

Nevzdávame sa a upozorňujeme na tento problém rôznymi kampaňami, aj v spolupráci s inými občianskymi združeniami, ale aj prostredníctvom médií. Zapojili sme sa do kampane "Čakačka", ktorú pripravuje Aliancia zriedkavých chorôb spolu s Platformou pomáhajúcich organizácií.  PAH je veľmi rýchlo postupujúce ochorenie, ktoré invalidizuje ľudí.  Nikomu by nemalo byť nikdy popierané alebo mu bránené v  prijímaní liečby. Každý má v súčasnej spoločnosti  predsa právo na liečbu. 

Konferenciu otvorila prezidentka AOPP Mária Lévyová a minister zdravotníctva SR Kamil Šaško. Celý program bol rozdelený do šiestich diskusných panelov. Prvý deň bol venovaný témam ako môžu pacienti ovplyvniť zdravotné politiky, čo je reálne a čo chýba, aké postavenie má pacient v procese zmien v oblasti liekovej politiky. Program konferencie prepojil zástupcov ministerstva, parlamentu, zdravotných poisťovní, poskytovateľov a pacientske organizácie. Diskusie sa venovali zapájaniu pacientov do rozhodovania, kontinuite starostlivosti, liekovej politike, digitálnemu zdraviu. 

Vo večerných hodinách prvého dňa bolo slávnostné odovzdávanie ocenení AOPP   "Môj lekár", "Moja sestra" a "In memoriam". Ocenenia navrhnuté pacientskymi združeniami lekárom, ktorí svojou odbornou prácou a ľudským prístupom k pacientom sú výnimoční, odovzdal štátny tajomník MZ SR Ladislav Slobodník. 

Výročné valné zhromaždenie (GAM), ktoré sa konalo počas prvého dňa konferencie, znamenalo dôležitý míľnik v podobe zvolenia nového predstavenstva PHAEurope. Prezidentkou sa stala Zdenka Bradač (Chorvátsko), viceprezidentkou Eva Otter (Rakúsko).
PHA Europe je hrdá na to, že má rozmanitú a hlboko angažovanú správnu radu, ktorú tvoria pacienti s pľúcnou hypertenziou a ich zástancovia z celej Európy – každý z nich prináša jedinečné skúsenosti, odborné znalosti a vášeň pre naše spoločné poslanie: zlepšiť životy všetkých postihnutých pľúcnou hypertenziou.

Počas prvých dvoch dní sa delegáti zúčastnili strategických diskusií, interaktívnych workshopov a vzdelávacích stretnutí, zameraných na budovanie kapacít, obhajobu a prístup k starostlivosti, pričom zástupcovia farmaceutických spoločností sa podelili o najnovšie objavy v liečbe a medicíne. Konferencia potvrdila hlavné poslanie PHA Europe: posilňovať, vzdelávať a prepájať združenia pacientov, aby mohli naďalej presadzovať zmysluplné zmeny vo svojich krajinách.
 
Druhý deň sa zameral na farmaceutických partnerov PHA Europe, ktorí prezentovali najnovšie pokroky v liečbe a liekoch na rôzne formy pľúcnej hypertenzie, so zameraním na nové lieky a inovatívne terapie, ktoré sú v súčasnosti vo fáze skúmania. Súčasťou dňa boli aj prezentácie klinických štúdií a postrehy popredných odborníkov v oblasti zdravotníckych technológií a farmaceutického priemyslu.
PHA Europe s potešením privítala zástupcov spoločností AllRock Bio, AOP/Orphacare, Chiesi, Ferrer, Gossamer Bio, Liquidia, MSD a Pulmovant.
 
Tretí deň bol venovaný sérii odborných prednášok významných špecialistov a výskumníkov v oblasti PH. Taliansky profesor Michele D’Alto predniesol vzdelávaciu prezentáciu o skríningu pľúcnej artériovej hypertenzie (PAH) u skupín pacientov so zvýšeným rizikom – ako sú pacienti žijúci so systémovou sklerodermiou, systémovým lupus erythematosus, zmiešaným ochorením spojivového tkaniva, reumatoidnou artritídou, HIV infekciou, vrodenými srdcovými chybami a chronickými hemolytickými anémiami.
Nemecký profesor Ardeschir Ghofrani následne predniesol podrobnú prezentáciu o pokrokoch v liečbe PAH, ktorá sa zaoberala vedľajšími účinkami, pomerom rizika a prínosu a vplyvom prostacyklínu na funkciu srdca.

Účastníci sa zúčastnili interaktívnych workshopov a kurzu pozitívnej psychológie, ktoré zdôrazňovali dôležitosť duševnej pohody u ľudí žijúcich s pľúcnou hypertenziou.
Jedným z vrcholov konferencie bola živá echokardiografická ukážka, ktorú predviedol a podrobne vysvetlil Rako Zvonimir, výskumník z Univerzitnej nemocnice v Giessene (Nemecko) na  pacientovi s pľúcnou hypertenziou a spoluorganizátorovi konferencie Hallovi Skårovi.

Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou, o.z  v spolupráci s OZ Zriedkavé choroby pokračuje v kampani Dýchajme spolu prostredníctvom putovnej výstavy na zviditeľnenie tohto závažného  ochorenia a upozorňujú zároveň na potrebu inovatívnej liečby. Niektoré príbehy pacientov, ktorí potrebujú liečbu sme v rámci kampane zverejnili aj na sociálnych sieťach. Bez liečby sa pacient dožíva priemerne 2,8 roka, so špecifickou liečbou priemerne 5-7 rokov. Poslednou možnosťou liečby je obojstranná transplantácia pľúc, ktorú však môže absolvovať len malý počet pacientov. 

Sme vďační, že táto liečba je na Slovensku plne hradená poisťovňami. Nie všade je to tak. No vďaka vedeckému pokroku sa po dlhých rokoch podarilo vyvinúť liek, ktorý dokáže pacientom  výrazne zlepšiť život. Našou snahou je poukazovať na to, aký je dôležitý pre pacientov s PH. Inovatívna liečba , ktorá už je dostupná v susedných krajinách dokáže pacientom výrazne zlepšiť zdravotný stav, dokonca zachrániť život. Na Slovensku zatiaľ nie je dostupná ani na výnimku. Nevzdávame sa a bojujeme za  úhradu lieku pre všetkých pacientov. Každý si zaslúži dôstojný život. 

Aj tohto roku sme sa zapojili do kampane PHA Europe, ktorá  poukazuje práve na potrebu a dostupnosť liečby vo všetkých krajinách. "Prístup znamená život" je názov kampane. Upozorňuje na problémy ochorenia zdieľaním reálnych príbehov ľudí, ktorí trpia PAH. Traja z členov nášho združenia sa zaradili medzi tých, ktorí neváhajú hovoriť o svojich problémoch a poukazovať na potrebu inovatívnej liečby. Veríme, že sa jej čoskoro dočkáme.

Po deviatich rokoch sme sa znovu vrátili na Kongres SKS, aby sme prostredníctvom našich letákov a brožúr, prípadne vlastnými skúsenosťami s ochorením informovali odbornú verejnosť o PAH. Katarína Hrbáčiková a Iveta Makovníková v predvečer kongresu pripravili stánok s tlačovými materiálmi, ktoré doplnili roletkou ZPPH a obrazovým materiálom (prezentácie a videá) na TV obrazovke. Počas dvoch dní sa rozdalo niekoľko desiatok letákov a brožúr. Uskutočnilo sa viacero stretnutí s odborníkmi - lekármi, zdravotnými sestrami, ale aj predstaviteľmi priemyslu vo veľmi príjemnej atosfére. Počas hlavného  kongresového dňa sa workshopu  s názvom Manažment pľúcnej hypertenzie v praxi zúčastnili aj dve pacientky, aby prítomní lekári mohli nielen vidieť, ale si aj prakticky vyskúšať zistiť zmeny na srdci pri  PAH prosredníctvom sonografického vyšetrenia srdca. Významné  bolo tiež sympózium   Merck Sharp&Dohme Manažment pacienta s PAH, kde v panelovej diskusii vedenej p. doc. MUDr. Goncalvesovou diskutovali prítomní odborníci o problematike PAH a potrebe inovatívnej liečby pre pacienta už v skorom štádiu ochorenia. 
Príjemná atmosféra, priateľské stretnutia, množstvo rozdaných letákov a brožúr nás ubezpečili, že aj táto forma šírenia povedomia o PAH je potrebná.